高氨血症需要与以下情况进行鉴别诊断。

1. 新生儿一过性高氨血症 (neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。血氨水平显著升高者症状出现较早，可能伴有严重的神经系统抑制症状及呼吸困难。及时进行血液透析等医疗干预，症状可能在数天内得到缓解，整体预后情况相对良好。低体重儿也可能出现无症状性高氨血症，具体原因尚不完全明确。

2. 有机酸尿症 (organic acidurias) 常伴有高氨血症。其特点包括：血氨基酸定量结果在正常范围，尿乳清酸水平不高，尿液中存在特异性增多的有机酸，可能出现血糖偏低、血甘氨酸增高以及代谢性酸中毒。

3. 赖氨酸尿性蛋白不耐症 (lysinuric protein intolerance) 伴有高氨血症。这是由于肾小管和肠上皮对精氨酸、赖氨酸及鸟氨酸的转运存在缺陷，导致血液中上述氨基酸水平增高，进而可能影响尿素循环的代谢功能。

4. 高氨血症-高鸟氨酸血症-同型瓜氨酸尿症 (hyperammonemia hyperornithinemia homocitrullinuria)，即HHH综合征，其机制与鸟氨酸向线粒体内的转运障碍有关。